特發性或遺傳性肺動脈高壓
重點整理
- 公告
- 國民健康署公告罕見疾病（ICD-10：I27.0）。
- 領證人數
- 重大傷病（罕見疾病類）有效領證 342 人（2026-09 統計；未申請者不在內，不等於患者人數）。
- 罕藥
- 25 張罕藥許可證的適應症寫到本病（22 張有效），成分：Ambrisentan、Bosentan Monohydrate、Epoprostenol Sodium、Iloprost、Macitentan、Selexipag、Sotatercept、Treprostinil。
- 給付規定
- 2.8.2.1、2.8.2.3、2.8.2.5、2.8.2.6、2.8.2.7、2.8.2.8、2.8.2.11 節（點進看原文）。
罕藥許可證（25 張）
| 品名 | 成分 | 許可證 | 適應症（原文摘錄） | 成分資料 |
|---|---|---|---|---|
| 肺博舒 10 毫克膜衣錠 Volibris Film-coated Tablets 10mg | AMBRISENTAN | 衛署罕藥輸字第000023號 荷商葛蘭素史克藥廠股份有限公司台灣分公司 |
Ambrisentan適用於治療原發性肺動脈高血壓(PAH) | Ambrisentan |
| 肺博舒 5 毫克膜衣錠 Volibris Film-coated Tablets 5mg | AMBRISENTAN | 衛署罕藥輸字第000024號 荷商葛蘭素史克藥廠股份有限公司台灣分公司 |
Ambrisentan適用於治療原發性肺動脈高血壓(PAH) | Ambrisentan |
| "全可利"膜衣錠62.5毫克 TRACLEER FILM COATED TABLETS 62.5MG | BOSENTAN MONOHYDRATE | 衛署罕藥輸字第000012號 嬌生股份有限公司 |
原發性肺動脈高血壓 | Bosentan |
| "全可利" 膜衣錠125毫克 TRACLEER FILM COATED TABLETS 125MG | BOSENTAN MONOHYDRATE | 衛署罕藥輸字第000013號 嬌生股份有限公司 |
原發性肺動脈高血壓 | Bosentan |
| 服療能注射劑 0.5 毫克 Flolan injection 0.5mg | EPOPROSTENOL SODIUM | 衛署罕藥輸字第000017號 荷商葛蘭素史克藥廠股份有限公司台灣分公司 |
原發性肺動脈高血壓。 | Epoprostenol |
| 菲塔敏思 VENTAVIS NEBULISER SOLUTION | ILOPROST | 衛署罕藥輸字第000011號 台灣拜耳股份有限公司 |
原發性肺動脈高血壓。 | Iloprost |
| 菲塔敏思 20 微克/毫升 Ventavis Nebuliser Solution 20 μg/ml | ILOPROST | 衛部罕藥輸字第000053號 台灣拜耳股份有限公司 |
原發性肺動脈高血壓。 | Iloprost |
| 傲朴舒膜衣錠10毫克 Opsumit film-coated tablets 10mg | Macitentan | 衛部罕藥輸字第000034號 嬌生股份有限公司 |
原發性肺動脈高血壓 | Macitentan |
| 尚達利膜衣錠200微克 UPTRAVI film-coated tablets 200 mcg | Selexipag | 衛部罕藥輸字第000045號 嬌生股份有限公司 |
用於原發性肺動脈高血壓 (WHO functional class II-III) 之成人患者。 | Selexipag |
| 尚達利膜衣錠400微克 UPTRAVI film-coated tablets 400 mcg | Selexipag | 衛部罕藥輸字第000046號 嬌生股份有限公司 |
用於原發性肺動脈高血壓 (WHO functional class II-III) 之成人患者。 | Selexipag |
| 尚達利膜衣錠600微克 UPTRAVI film-coated tablets 600 mcg | Selexipag | 衛部罕藥輸字第000047號 嬌生股份有限公司 |
用於原發性肺動脈高血壓 (WHO functional class II-III) 之成人患者。 | Selexipag |
| 尚達利膜衣錠800微克 UPTRAVI film-coated tablets 800 mcg | Selexipag | 衛部罕藥輸字第000048號 嬌生股份有限公司 |
用於原發性肺動脈高血壓 (WHO functional class II-III) 之成人患者。 | Selexipag |
| 尚達利膜衣錠1000微克 UPTRAVI film-coated tablets 1000 mcg | Selexipag | 衛部罕藥輸字第000049號 嬌生股份有限公司 |
用於原發性肺動脈高血壓 (WHO functional class II-III) 之成人患者。 | Selexipag |
| 尚達利膜衣錠1200微克 UPTRAVI film-coated tablets 1200 mcg | Selexipag | 衛部罕藥輸字第000050號 嬌生股份有限公司 |
用於原發性肺動脈高血壓 (WHO functional class II-III) 之成人患者。 | Selexipag |
| 尚達利膜衣錠1400微克 UPTRAVI film-coated tablets 1400 mcg | Selexipag | 衛部罕藥輸字第000051號 嬌生股份有限公司 |
用於原發性肺動脈高血壓 (WHO functional class II-III) 之成人患者。 | Selexipag |
| 尚達利膜衣錠1600微克 UPTRAVI film-coated tablets 1600 mcg | Selexipag | 衛部罕藥輸字第000052號 嬌生股份有限公司 |
用於原發性肺動脈高血壓 (WHO functional class II-III) 之成人患者。 | Selexipag |
| 穩納肺凍晶注射劑50毫克/毫升 WINREVAIR OD powder for solution for injection 50mg/mL | SOTATERCEPT | 衛部罕菌疫輸字第000057號 美商默沙東藥廠股份有限公司台灣分公司 |
適用於治療患有特發性或遺傳性肺動脈高壓的成人病人。 | Sotatercept |
| 勵脈展素注射劑1毫克/毫升 Remodulin Injection for infusion 1mg/ml | Treprostinil | 衛部罕藥輸字第000071號 科懋生物科技股份有限公司 |
特發性或遺傳性肺動脈高壓 | Treprostinil |
| 勵脈展素注射劑2.5毫克/毫升 Remodulin Injection for infusion 2.5mg/ml | Treprostinil | 衛部罕藥輸字第000072號 科懋生物科技股份有限公司 |
特發性或遺傳性肺動脈高壓 | Treprostinil |
| 勵脈展素注射劑5.0毫克/毫升 Remodulin Injection for infusion 5.0mg/ml | Treprostinil | 衛部罕藥輸字第000073號 科懋生物科技股份有限公司 |
特發性或遺傳性肺動脈高壓 | Treprostinil |
| 勵脈展素注射劑10毫克/毫升 Remodulin Injection for infusion 10mg/ml | Treprostinil | 衛部罕藥輸字第000074號 科懋生物科技股份有限公司 |
特發性或遺傳性肺動脈高壓 | Treprostinil |
| 泰肺舒口腔吸入液 Tyvaso Inhalation Solution | Treprostinil | 衛部罕藥輸字第000096號 科懋生物科技股份有限公司 |
治療特發性或遺傳性肺動脈高壓且已達NYHA functional class III的成人病人,以改善運動能力。 | Treprostinil |
| "弗馬塞斯"普勝騰膜衣錠62.5毫克 pms-Bosentan 62.5mg tablets | BOSENTAN MONOHYDRATE | 衛部罕藥輸字第000043號 運和生技有限公司・已失效 |
原發性肺動脈高血壓。 | Bosentan |
| "弗馬塞斯"普勝騰膜衣錠125毫克 pms-Bosentan 125mg tablets | BOSENTAN MONOHYDRATE | 衛部罕藥輸字第000044號 運和生技有限公司・已失效 |
原發性肺動脈高血壓。 | Bosentan |
| 服療能注射劑 1.5 毫克 Flolan injection 1.5mg | EPOPROSTENOL SODIUM | 衛署罕藥輸字第000018號 荷商葛蘭素史克藥廠股份有限公司台灣分公司・已失效 |
原發性肺動脈高血壓。 | Epoprostenol |
罕藥許可證與適應症取自食藥署藥品許可證資料；「適應症（原文摘錄）」是許可證適應症原文中寫到本病的句子。「成分資料」有連結者已收載健保，可看支付價與給付規定。
相關健保給付規定（7 節）
- 2.8.2.1 Iloprost
- 2.8.2.3 Ambrisentan
- 2.8.2.5 Bosentan
- 2.8.2.6 Macitentan
- 2.8.2.7 Selexipag
- 2.8.2.8 Treprostinil
- 2.8.2.11 Sotatercept
上列罕藥的專屬給付規定節中，原文寫到本病（或其別名、英文名、縮寫）者。
台灣臨床試驗（29 個）
| 試驗 | 期別 | 受試藥 | 預計期間 | 試驗申請者 |
|---|---|---|---|---|
| 將 Riociguat 用於以穩定劑量第五型磷酸二酯酶抑制劑 (PDE-5i) 併用或未併用內皮素受體拮抗劑 (ERA) 治療肺動脈高血壓 (PAH) 但未達到治療目標之患者的一項前瞻性、隨機、多國多中心、雙組、對照、開放標記試驗 計畫書編號 BAY 63-2521/18588・肺動脈高血壓 |
第 4 期 多國多中心 |
riociguat | 2017-06-15 至 2020-12-31 |
富啓睿台灣股份有限公司 台灣預計收案 16 人 |
| 一項隨機分配、平行分組、安慰劑對照、受試者和試驗主持人盲性試驗，評估QCC374治療肺動脈高壓(PAH)的安全性、耐受性、藥物動力學及療效 計畫書編號 CQCC374X2201・肺動脈高壓 (PAH) |
第 2 期 多國多中心 |
QCC374 | 2017-01-31 至 2019-06-30 |
台灣諾華股份有限公司 台灣預計收案 12 人 |
| 長期、開放標記、多中心、延伸試驗，評估QCC374用於肺動脈高壓(Pulmonary Arterial Hypertension, PAH)患者的安全性及耐受性 計畫書編號 CQCC374X2201E1・肺動脈高壓 (PAH) |
第 2 期 多國多中心 |
QCC374 | 2018-01-01 至 2021-12-31 |
台灣諾華股份有限公司 台灣預計收案 6 人 |
| 一個針對先前參加過 Selexipag試驗參與者進行的多中心、單組開放性長期追蹤 Selexipag安全性的試驗 計畫書編號 67896049PUH3001・肺動脈高壓 |
第 3 期 台灣多中心 |
Selexipag | 2021-01-01 至 2023-10-26 |
嬌生股份有限公司 台灣預計收案 5-10 人 |
| 一項第 3 期、隨機分配、雙盲、安慰劑對照試驗，在新診斷之中、高風險肺動脈高血壓 (PAH) 患者中將 Sotatercept 加入 PAH 背景療法之評估 計畫書編號 A011-13・肺動脈高壓 |
第 3 期 0 |
Sotatercept | 2021-11-01 至 2029-04-23 |
香港商法馬蘇提克產品發展有限公司台灣分公司 台灣預計收案 7 人 |
| A multicenter, double blind, placebo-controlled Phase III study to demonstrate the efficcy and safety of ACT-293987 in patients with pulmonary arterial hypertension 一項用於證實肺動脈高壓病患接受ACT-293987治療時之療效與安全性的多中心雙盲安慰劑對照第三期臨床試驗 計畫書編號 AC-065A302・肺動脈高血壓 |
第 3 期 多國多中心 |
macitentan | 2010-07-01 至 2013-07-31 |
愛可泰隆醫藥技術有限公司 台灣預計收案 13 人 |
| Long Term, single-arm, open label study, to assess the safety and tolerability of ACT-293987 in patients with pulmonary arterial hypertension 用於評估肺動脈高壓病患接受ACT-293987治療時之耐受性與安全性的長期單一治療組開放標示試驗 計畫書編號 AC-065A303・肺動脈高壓 |
第 3 期 多國多中心 |
macitentan | 2010-07-01 至 2021-10-19 |
嬌生股份有限公司 台灣預計收案 11 人 |
| 一項多中心、隨機分配、雙盲、安慰劑對照、平行分組、群組依序、適應性、第 3 期試驗及開放標記延伸期，針對無法手術或手術及/或介入性治療後持續/復發的慢性血栓栓塞性肺動脈高壓 (CTEPH) 受試者，評估 selexipag 做為標準照護附加治療的療效及安全性。 計畫書編號 AC-065B302・無法手術或手術及/或介入性治療後持續/復發的慢性血栓栓塞性肺動脈高壓患者 |
第 3 期 多國多中心 |
selexipag | 2019-07-01 至 2022-02-28 |
嬌生股份有限公司 台灣預計收案 7~10 人 |
| 一項開放性、長期追蹤試驗，評估當 Sotatercept 加入背景肺動脈高壓 (PAH) 療法以治療 PAH 之效果 計畫書編號 A011-12・肺動脈高壓 |
第 1 期 0 |
Sotatercept | 2022-06-01 至 2028-02-28 |
香港商法馬蘇提克產品發展有限公司台灣分公司 台灣預計收案 11 人 |
| An Open-Label Extension Study of UT-15C in Subjects with Pulmonary Arterial Hypertension - A Long-Term Follow-Up to Protocol TDE-PH-310 計畫書編號 TDE-PH-311・治療肺動脈高血壓 |
第 3 期 多國多中心 |
UT-15C | 2012-11-01 至 2020-12-31 |
保瑞爾生技股份有限公司 台灣預計收案 32 人 |
| A Phase III, International, Multi-Center, Randomized, Double-Blind, Placebo-Controlled, Event Driven Study to Compare the Time to First Clinical Worsening in Subjects with Pulmonary Arterial Hypertension Receiving UT-15C in Combination with a PDE5-I or ERA Compared with a PDE5-I or ERA Alone 計畫書編號 TDE-PH-310・治療肺動脈高血壓 |
第 3 期 多國多中心 |
UT-15C | 2012-09-01 至 2018-12-31 |
保瑞爾生技股份有限公司 台灣預計收案 32 人 |
| A MULTINATIONAL, MULTICENTER STUDY TO ASSESS THE EFFECTS OF ORAL SILDENAFIL ON MORTALITY IN ADULTS WITH PULMONARY ARTERIAL HYPERTENSION (PAH) 計畫書編號 A1481324・肺動脈高血壓 |
第 4 期 多國多中心 |
Sildenafil | 2014-10-01 至 2022-06-30 |
百瑞精鼎國際股份有限公司 台灣預計收案 12 人 |
| 一項前瞻性、多中心、雙盲、隨機分配、活性對照、三虛擬、平行組別、群集逐次、應變式的第3期臨床試驗，以比較macitentan和tadalafil單一療法與相應固定劑量之複方療法，及其後開放性治療期使用macitentan和tadalafil固定劑量的複方療法，使用在肺動脈高血壓(PAH)病患的療效與安全性 計畫書編號 AC-077A301・肺動脈高血壓(PAH)病患 |
第 3 期 多國多中心 |
macitentan、tadalafil | 2019-08-30 至 2024-12-17 |
嬌生股份有限公司 台灣預計收案 20 人 |
| 評估TR422安全性、耐受性與藥物動力學資料的開放性、第I/IIa期試驗 計畫書編號 TR422-01・肺動脈高壓(PAH) |
其他 台灣多中心 |
TR422 | 2019-09-01 至 2021-08-31 |
台灣雙健維康生技顧問有限公司 台灣預計收案 43 人 |
| 一項隨機分配、多中心、雙盲、安慰劑對照、平行分組、有開放性延伸期的試驗，針對年齡≥ 2到＜ 18歲的肺動脈高壓孩童，評估Selexipag作為標準照護附加療程時的療效與安全性 計畫書編號 AC-065A310・原發性肺動脈高壓 |
第 3 期 多國多中心 |
selexipag | 2020-04-01 至 2028-02-29 |
嬌生股份有限公司 台灣預計收案 6 人 |
| 一項第 3 期、隨機分配、雙盲、安慰劑對照試驗，在新診斷之中、高風險肺動脈高血壓 (PAH) 患者中將 Sotatercept 加入 PAH 背景療法之評估 計畫書編號 A011-13 (HYPERION) MK-7962-005・肺動脈高壓 |
第 3 期 多國多中心 |
Sotatercept | 2021-11-01 至 2025-03-12 |
香港商法馬蘇提克產品發展有限公司台灣分公司 台灣預計收案 7 人 |
| 一項隨機分配、第 2 期、雙盲、安慰劑對照試驗，在罹患肺動脈高壓的成人參與者中，研究 KER-012 併用背景治療之安全性和療效（TROPOS 試驗） 計畫書編號 KER-012-A201・肺動脈高壓 |
第 2 期 多國多中心 |
KER-012 | 2023-10-02 至 2026-11-01 |
艾昆緯股份有限公司 台灣預計收案 6 人 |
| 評估 riociguat 用於年滿 6 歲但未滿 18 歲、患有肺動脈高壓（PAH）之兒童的安全性、耐受性與藥物動力學的開放標記、個別劑量調整試驗 計畫書編號 BAY 63-2521 / 15681・pulmonary arterial hypertension (PAH) 肺動脈高壓 |
第 3 期 多國多中心 |
riociguat | 2018-03-01 至 2024-05-10 |
台灣賽紐仕醫藥股份有限公司 台灣預計收案 6 人 |
| 一項第 3 期、多中心、隨機、雙盲、安慰劑對照研究，評估 L606（Treprostinil Liposome 吸入混懸液）對間質性肺病相關肺高壓參與者（WHO 第 3 組）的安全性和療效 計畫書編號 L606-301・間質性肺病相關肺動脈高壓 |
第 3 期 台灣多中心 |
treprostinil | 2025-12-28 至 2031-12-31 |
台灣喜帝諮詢顧問有限公司 台灣預計收案 15 人 |
| 一項第2期、多中心、單盲、隨機分配試驗，針對接受標準照護的肺動脈高壓（PAH）受試者，評估以體重為準或以體重分段的方法給予Sotatercept（MK-7962）之藥物動力學和安全性 計畫書編號 MK-7962-024・肺動脈高壓 |
第 2 期 多國多中心 |
sotatercept | 2024-10-01 至 2028-12-31 |
美商默沙東藥廠股份有限公司台灣分公司 台灣預計收案 6 人 |
食藥署核准的試驗紀錄；期間為計畫書登記的預計起訖，不代表仍在收案。是否收案與收案條件請洽試驗申請者或執行醫院。
同一分類的其他罕見疾病
依國民健康署公告罕見疾病名單的分類（同一類別代碼）。
常見問題
特發性或遺傳性肺動脈高壓有哪些藥？
台灣核發、適應症寫到特發性或遺傳性肺動脈高壓的罕藥許可證有 25 張，成分包括Ambrisentan、Bosentan Monohydrate、Epoprostenol Sodium、Iloprost、Macitentan、Selexipag、Sotatercept、Treprostinil。已收載健保的成分可點進藥品頁看支付價與給付規定。
台灣有多少特發性或遺傳性肺動脈高壓病人？
健保署重大傷病統計（2026-09）中，特發性或遺傳性肺動脈高壓的有效領證人數為 342 人。領證人數只計入申請並取得重大傷病證明者，不等於實際患者人數。
資料來源
整理：RxAthena 藥策智庫・資料截至 2026-10-21。僅供資訊參考，不構成醫療、法律或送審建議；實際以各主管機關現行公告為準。