進行性家族性肝內膽汁滯留症
重點整理
- 公告
- 國民健康署公告罕見疾病（ICD-10：K83.1）。
- 領證人數
- 重大傷病（罕見疾病類）有效領證 20 人（2026-09 統計；未申請者不在內，不等於患者人數）。
- 罕藥
- 5 張罕藥許可證的適應症寫到本病（5 張有效），成分：Maralixibat Chloride、Odevixibat Sesquihydrate。
- 給付規定
- 3.3.32 節（點進看原文）。
罕藥許可證（5 張）
| 品名 | 成分 | 許可證 | 適應症（原文摘錄） | 成分資料 |
|---|---|---|---|---|
| 邁芮倍口服溶液 LIVMARLI Oral Solution | Maralixibat Chloride | 衛部罕藥輸字第000093號 北海康成股份有限公司 |
用於治療三個月以上的進行性家族性肝內膽汁滯留症 (Progressive Familial Intrahepatic Cholestasis, PFIC)病人的膽汁鬱積搔癢症。 | Maralixibat |
| 貝兒衛膠囊200微克 Bylvay 200 micrograms hard capsule | Odevixibat sesquihydrate | 衛部罕藥輸字第000106號 法商益普生股份有限公司台灣分公司 |
6個月大以上進行家族性肝內膽汁滯留症(Progressive familial intrahepatic cholestasis, PFIC)病人的搔癢症狀。 | — |
| 貝兒衛膠囊400微克 Bylvay 400 micrograms hard capsule | Odevixibat sesquihydrate | 衛部罕藥輸字第000107號 法商益普生股份有限公司台灣分公司 |
6個月大以上進行家族性肝內膽汁滯留症(Progressive familial intrahepatic cholestasis, PFIC)病人的搔癢症狀。 | — |
| 貝兒衛膠囊600微克 Bylvay 600 micrograms hard capsule | Odevixibat sesquihydrate | 衛部罕藥輸字第000108號 法商益普生股份有限公司台灣分公司 |
6個月大以上進行家族性肝內膽汁滯留症(Progressive familial intrahepatic cholestasis, PFIC)病人的搔癢症狀。 | — |
| 貝兒衛膠囊1200微克 Bylvay 1200 micrograms hard capsule | Odevixibat sesquihydrate | 衛部罕藥輸字第000109號 法商益普生股份有限公司台灣分公司 |
6個月大以上進行家族性肝內膽汁滯留症(Progressive familial intrahepatic cholestasis, PFIC)病人的搔癢症狀。 | — |
罕藥許可證與適應症取自食藥署藥品許可證資料；「適應症（原文摘錄）」是許可證適應症原文中寫到本病的句子。「成分資料」有連結者已收載健保，可看支付價與給付規定。
相關健保給付規定（1 節）
上列罕藥的專屬給付規定節中，原文寫到本病（或其別名、英文名、縮寫）者。
同一分類的其他罕見疾病
依國民健康署公告罕見疾病名單的分類（同一類別代碼）。
常見問題
進行性家族性肝內膽汁滯留症有哪些藥？
台灣核發、適應症寫到進行性家族性肝內膽汁滯留症的罕藥許可證有 5 張，成分包括Maralixibat Chloride、Odevixibat Sesquihydrate。已收載健保的成分可點進藥品頁看支付價與給付規定。
台灣有多少進行性家族性肝內膽汁滯留症病人？
健保署重大傷病統計（2026-09）中，進行性家族性肝內膽汁滯留症的有效領證人數為 20 人。領證人數只計入申請並取得重大傷病證明者，不等於實際患者人數。
資料來源
整理：RxAthena 藥策智庫・資料截至 2026-10-21。僅供資訊參考，不構成醫療、法律或送審建議；實際以各主管機關現行公告為準。