3.3.30 Glycerol phenylbutyrate

3.3.30. Glycerol phenylbutyrate (如 Ravicti):(113/11/1) 1.用於經衛生福利部國民健康署認定之不能藉由限制蛋白質的攝入和/或單純補充氨基 酸控制的尿素循環代謝異常(Urea Cycle Disorders;UCDs)病人的長期輔助治療, 包括 carbamoyl phosphate synthetase (CPS) I缺乏症、鳥胺酸氨甲醯基轉移酶 (ornithine carbamoyltransferase,OTC)缺乏症、argininosuccinate synthetase(ASS)缺乏症、argininosuccinate lyase(ASL)缺乏症、arginase (ARG) I 缺乏症和ornithine translocase缺失引起之高鳥胺酸血症-高氨血症-高瓜胺酸血 症症候群(hyperornithinaemia-hyperammonaemia homocitrullinuria syndrome,HHH)。 2.使用限制: (1)服用本藥品時,必須限制飲食中的蛋白質,某些情況下還應添加膳食補充劑(例如 必需氨基酸、精氨酸[arginine]、瓜氨酸[citrulline]、無蛋白熱量補充劑)。 (2)本藥品不得使用於急性高氨血症(acute hyperammonemia)之控制。 (3)需經事前審查核准使用。 3.用藥後,若病情惡化即須停止使用。