9.55 Ruxolitinib

9.55.Ruxolitinib(如 Jakavi):(105/10/1、113/3/1、113/6/1、114/1/1、114/10/1) 1.用於治療International Working Group(IWG) Consensus Criteria 中度風險-2或 高風險之骨髓纖維化,包括原發性骨髓纖維化、真性紅血球增多症後骨髓纖維化、 或血小板增多症後骨髓纖維化等疾病所造成脾臟腫大(symptomatic splenomegaly) 及/或其他相關全身症狀且不適於接受幹細胞移植的病人(stem cell transplantation)。 (1)需經事前審查核准後使用,每次申請之療程以6個月為限,送審時需檢送影像資 料及症狀改善之病歷紀錄,每6個月評估一次。 (2)用藥後第一次評估時,需達到症狀反應(symptom response)或脾臟體積無惡化兩 者之一,且同時無 AML tranformation,方得以繼續使用。分別定義如下: (113/6/1) I.症狀反應:MPN-SAF-TSS分數或MPN-10與治療前基準值相比,需下降超過50%。 II.脾臟體積無惡化:使用電腦斷層評估,脾臟長度未增加超過治療前基準值之 40%以上(或體積增加未達25%以上)。 III.AML transformation:骨髓中之芽細胞≥20%或血液中之芽細胞≥20%合併芽細胞 數值≥1×10 9 /L。 (3)用藥後第二次及其後的評估,必須顯示無疾病惡化(無症狀惡化且脾臟體積無惡 化,並同時無 AML transformation) ,方得以繼續使用。分別定義如下: (113/6/1) I.無症狀惡化:未出現新症狀,且MPN-SAF-TSS分數或MPN-10未超過治療前的基 準值。 II.脾臟體積無惡化:使用電腦斷層評估,脾臟長度未增加超過最佳反應(best response)時之脾臟長度40%以上(或體積增加未達25%以上)。 III.AML transformation:骨髓中之芽細胞≥20%或血液中之芽細胞≥20%合併芽細胞 數值≥1×10 9 /L。 (4)Jakavi 5mg 每日限最多使用4粒,Jakavi 15mg 或20mg 每日限最多使用2粒,且 其5mg 不得與15mg 或20mg 併用。 (5)本藥品與 fedratinib、momelotinib 用於中度風險或高風險之骨髓纖維化治療 時,僅得擇一給付。fedratinib、momelotinib 治療後如疾病惡化不得換用本藥 品。(114/1/1、114/10/1) 2.移植物抗宿主疾病,限用 Jakavi 5mg,每日最多使用4 粒。(113/3/1) (1)用於治療12歲以上之青少年及成人,且先前曾接受皮質類固醇 (corticosteroids)後反應不佳的第2級(含)以上急性移植物抗宿主疾病(acute graft-versus-host disease,GvHD)病人。 I.首次治療,可免事前審查,以28天為限,但須於病歷記載診斷、嚴重度評估以 及先前藥物治療反應評估。若使用後疾病持續進展,即不得再使用。 II.續用時需經事前審查核准後使用,限續申請一次並以2個月為限,申請時須檢附 先前治療處方紀錄及療效評估。用藥後,若有疾病持續進展,則應停藥。 III.使用總療程以3個月為上限。 IV.若後續轉變為慢性移植物抗宿主疾病(chronic GvHD)時,需依慢性移植物抗 宿主疾病之給付規定申請。 V.先前曾接受皮質類固醇(corticosteroids)後反應不佳需符合以下任一條件: i.≧1mg/kg/day methylprednisolone (or equivalent prednisone dose) 3 天後,疾病仍持續進展。 ii.≧1mg/kg/day methylprednisolone (or equivalent prednisone dose) 開 始的5天後未見改善。 iii.發生皮質類固醇依賴性:在逐漸調降皮質類固醇期間,無法將 methylprednisolone (or equivalent prednisone dose)劑量調降 <0.5mg/kg/day 維持至少7天。 iv.發生皮質類固醇不耐受性:初始治療後,發生 CTCAE G3之嚴重不良反應情 形。 (2)用於治療12歲以上之青少年及成人,且先前曾接受皮質類固醇 (corticosteroids)後反應不佳的慢性移植物抗宿主疾病(chronic graft- versus-host disease,GvHD)病人。 I.限用於發生肺部之慢性移植物抗宿主疾病,須同時符合下列條件: i.肺功能檢查之 FEV1<80%。 ii.檢附 CT 報告帶有 air trapping, small airway thickening 或 bronchiectasis 等肺部侵犯的表徵。 II.需經事前審查核准後使用。 III.第一次療程為3個月,續用申請之療程以3個月為限,送審時需檢送療效評 估,每3個月評估一次。用藥後,若有疾病持續進展,則不予同意使用。 IV.使用總療程以24個月為上限。 V.先前曾接受皮質類固醇(corticosteroids)後反應不佳需符合以下任一條 件: i.每日施用 ≥ 0.5 mg/kg/day prednisone 治療至少7天後,疾病仍持續進 展。 ii.每日平均施用 ≥ 0.5 mg/kg/day prednisone (或隔日≥1 mg/kg) ,治療 至少1個月後,疾病仍未改善。 iii.發生皮質類固醇依賴性:在逐漸調降皮質類固醇期間,無法將劑量調降至 每日0.25 mg/kg 以下維持至少7 天。 iv.發生皮質類固醇不耐受性:初始治療後,發生 CTCAE G3 嚴重不良反應之 情形。