7.3.4 Cholic acid

7.3.4. Cholic acid(如 Cholbam)(108/7/1): 限 E7870先天性膽酸合成障礙、E71.510 Zellweger 氏症候群病患使用。 1.需符合以下診斷條件之一者: (1) 除臨床表徵外,須佐證患者尿液膽酸質譜分析顯示尿液膽汁酸異常,或證明患者 基因經分子生物學檢驗確認有一處已知或必然會引起單一酵素缺乏造成先天性膽 酸合成障礙之突變。 (2) 過氧化體代謝異常(包括 Zellweger spectrum disorders)病人呈現之肝病表 現、脂肪瀉或脂溶性維生素吸收降低所引起的併發症。 2.限兒科消化次專科醫師,或兒童神經科醫師,或兒科專科經醫學遺傳學次專訓練取 得證書之醫師使用。 3.應定期追蹤評估治療效果及下列事項: 用藥後第一年至少每3個月監測一次血清 aspartate aminotransferase (AST),血清 alanine aminotransferase (ALT),膽紅素等之血中濃度,之後每6個月監測一次。 4.需經事前審查核准後使用。