4.2.4 類血友病治療藥品,VWF/FVIII 濃縮製劑、 Desmopressin(DDAVP) 等

4.2.4.類血友病治療藥品,VWF/FVIII 濃縮製劑(如 Haemate P, Alphanate 等)、 Desmopressin(DDAVP) 等:(103/4/1) 1.各分型類血友病治療規定: (1)第一型類血友病(Type 1 von-Willebrand Disease): I.以 DDAVP 治療為原則,如患者 VWF:RCo <10 IU/dL,則不建議使用 DDAVP。 II.輕度出血或小手術處置:使用 DDAVP,治療目標為 VWF:RCo 及 VIII:C 都上升 到30-50 IU/dL 以上,維持1-5天,若 DDAVP 治療無效或有禁忌症時可使用 VWF/FVIII 濃縮製劑。 III.嚴重出血治療或重大手術處置:使用 VWF/FVIII 濃縮製劑,治療目標為 VWF:RCo 及 VIII:C 起初濃度都上升到至少100 IU/dL 以上,接下來劑量於7-10 日內維持 VWF:RCo 及 VIII:C 最低濃度(trough level)都在50IU/dL 以上。 IV.如重複給予 DDAVP 使得藥物效果降低,或已知對 DDAVP 治療無效,應使用 VWF/FVIII 濃縮製劑。 (2)第二型類血友病(Type 2 von-Willebrand Disease): I.Type 2A 及 2M VWD i.輕度出血治療或小手術處置:如病人對於 DDAVP 治療有效,應以 DDAVP 治療 為原則。如使用 VWF/FVIII 濃縮製劑,治療目標為 VWF:RCo 及 VIII:C 都上 升到30-50 IU/dL 以上,維持1-5天。 ii.嚴重出血治療或重大手術處置:依 Type 1 VWD 之 III 規定處置。 II.Type 2B VWD i.DDAVP 不適合使用於 Type 2B VWD。 ii.輕度出血或小手術處置:使用 VWF/FVIII 濃縮製劑,治療目標為 VWF:RCo 及 VIII:C 都上升到30-50 IU/dL 以上,維持1-5天。 iii.嚴重出血治療或重大手術處置:依 Type 1 VWD 之 III 規定處置,並且應 注意血小板濃度,必要時應給予血小板輸注。 III.Type 2N VWD i.使用 DDAVP 治療可能提升 VIII:C,但 VIII:C 半衰期會減短。 ii.輕度出血或小手術處置:使用 DDAVP 或 VWF/FVIII 濃縮製劑,治療目標為 VIII:C 上升到30-50 IU/dL以上,維持1-5天。 iii.嚴重出血治療或重大手術處置:使用 VWF/FVIII 濃縮製劑,治療目標為 VIII:C 起初濃度上升到至少100 IU/dL 以上,接下來劑量於7-10日內維持 VIII:C 最低濃度在50 IU/dL 以上。 (3)第三型類血友病(Type 3 von-Willebrand Disease): I.原則應使用 VWF/FVIII 濃縮製劑,DDAVP 則不應使用。 II.輕度出血或小手術處置:使用 VWF/FVIII 濃縮製劑,治療目標為 VWF:RCo 及 VIII:C 都上升到30-50 IU/dL 以上,維持1-5天。 III.嚴重出血治療或重大手術處置:依 Type 1 VWD 之 III 規定處置,惟 Alphanate 不適用於 Type 3 VWD 病人進行重度手術。 2.VWD患者輔助治療及懷孕患者處置: (1) 血小板輸注可以考慮使用於已使用足量 VWF/FVIII 濃縮製劑達成治療目標濃度但 仍有出血之患者,尤其是腸胃道出血時。 (2) 冷凍沉澱品(Cryoprecipitate)可以考慮使用於已充分使用其他各種藥物治療但 仍無法控制的頑固性出血。 (3) 抗纖維蛋白溶解製劑(如 tranexamic acid)可以單獨使用於黏膜輕微出血(如月經 量過多、口腔出血、流鼻血),如果治療無效,應合併使用 DDAVP 或 VWF/FVIII 濃縮製劑治療。 (4) 拔牙時大多數病患可使用單次 DDAVP 加上 tranexamic acid 治療,不適合使用 DDAVP 患者則用單次 VWF/FVIII濃縮製劑加上 tranexamic acid 治療。 (5) 月經量過多患者可單獨使用雌性激素/黃體素製劑或 tranexamic acid 治療,如 果無效時則需合併使用 DDAVP或 VWF/FVIII 濃縮製劑治療。 (6) VWD 患者懷孕生產治療建議: I.DDAVP 避免使用於子癲前症或體液增加(fluid retention)患者。 II.Type 1 VWD:分娩時大多數不需要預防性治療。 III.Type 2 VWD:剖腹生產或自然生產預期要進行 episiotomy 時,要給予藥物預 防性治療。 IV.Type 3 VWD:各種生產方式都需要給予藥物預防性治療。 V.對於 Type 1及 Type 2 VWD的懷孕婦女,應該要在懷孕第三期與生產前檢查 VWF:RCo 與 VIII:C。如果VWF:RCo <50IU/dL,產程期間則應該給予藥物預防治 療。Type 2B 懷孕婦女應特別注意血小板有無減少。 VI.生產後至少應該維持 VWF:RCo > 50IU/dL 3-5天。