1.3.6.2 Pitolisant

1.3.6.2.Pitolisant (如 Wakix):(112/3/1) 1.限18歲以上之成人猝睡症 (narcolepsy)患者。 2.猝睡症之診斷需符合 ICSD-3診斷準則(2014國際睡眠障礙分類標準)為 Narcolepsy Type 1及 Type 2,如下: I.病人必須出現3個月以上白天不可擋的嗜睡症狀。 II.以下兩項至少出現一項以上: (i)Type I Narcolepsy 必須出現猝倒(cataplexy)及多次入睡睡眠檢查 (Multiple Sleep Latency Test,MSLT)出現的平均入睡潛伏期(sleep latency)小於等於8分鐘,且有兩次以上的快速動眼期(SOREMPs) ;或者前一晚 多頻睡眠檢查 (Polysomnography,PSG)的快速動眼期潛伏期小於15分鐘,可取代 一次白天的快速動眼期(SOREMP);Type 2 Narcolepsy 則沒有猝倒 (cataplexy) ,但其多頻睡眠檢查 (Polysomnography,PSG)及多次入睡睡眠檢查 (Multiple Sleep Latency Test,MSLT)準則如前述。 (ii)Type 1 Narcolepsy 病人腦脊髓液中的 Hypocretin-1濃度低於110pg/mL 或小於 1/3正常人的平均濃度(是以 immunoreactivity 測定) ;Type 2 Narcolepsy 病人 腦脊髓液中的 Hypocretin-1是大於110 pg/mL 或大於1/3正常人的平均濃度,亦或 是無法檢測Hypocretin-1。亦可參考血液 HLA-DQB1*0602檢驗是否為 positive, 來協助診斷或分類猝睡症類型。 3.日間過度睡眠持續至少3個月以上,應有客觀評估,如成人的愛普沃斯嗜睡量表 ESS (Epworthsleepiness Scale)需高於9分。病患嗜睡症狀及 MSLT 的結果必須排除其他 原因,且需排除阻塞性睡眠呼吸障礙(obstructive sleep apnea)、週期性下肢抽動 (Periodic leg movement disorder)和睡眠相位後移症候群(Delayed sleep phase syndrome)等造成日間過度睡眠之可能性。 4.限有睡眠實驗室之醫院之神經內科、精神科、胸腔內科、耳鼻喉科專科醫師使用。 5.經事前審查核准後使用。首次申請時需檢附以下資料: (1)病歷紀錄。 (2)ICSD II 診斷。 (3)PSG報告。 (4)MSLT報告。 (5)日間過度睡眠量表,如 ESS 等。使用後每3-6個月施測日間過量睡眠症狀量表 ESS,以評估療效。 6.使用期程:第1次申請獲准1年後,需重新進行 MSLT 檢查以評估客觀療效,並同時檢 附過去1年之 ESS。連續2年申請,如病人服藥順從性高,且藥效確定,則可每次核 准3年。否則仍需每年申請1次,若 MSLT 其中之一顯示療效不佳,應即停用。 7.限制每日最大劑量36mg,且每日至多使用2粒。 8.Modafinil(如 Provigil)與 pitolisant(如 Wakix)兩者限擇一使用。