8.2.15 Siltuximab

8.2.15.Siltuximab (如 Sylvant):(113/2/1) 1. 限免疫過敏或血液腫瘤專科醫師處方。 2. 限用於治療人類免疫不全病毒(HIV)陰性及人類皰疹病毒-8 (HHV-8)陰性的多發性 Castleman 氏病(Multicentric Castleman's Disease(MCD))患者,ECOG≦2。 3. 需經事前審查核准後使用。初次申請時,以6個月為限,之後每3個月再次申請,再 次申請時應檢附前次治療結果評估資料,如血液學或影像學檢查報告。 4. 病人需符合與 iMCD 譜系(iMCD spectrum)一致的組織病理學淋巴結特徵。 5. 病人需至少在2個淋巴結分區(lymph node stations)有淋巴結腫大(短軸直徑至少1 cm)。 6. 申請時須註明,病人至少符合2項以上 iMCD 診斷標準(iMCD 實驗室診斷標準 (laboratory iMCD diagnostic criteria)或 iMCD 臨床診斷標準(clinical iMCD diagnostic criteria)),且至少1項須為實驗室診斷標準。 7. 排除其他疾病因素: (1) 人類皰疹病毒-8感染。 (2) Epstein-Barr 病毒淋巴增生性疾病。 (3) 急性/不受控制的感染(如巨細胞病毒、弓形蟲病、人類免疫缺陷病毒、肺結核) 所導致的炎症並伴有淋巴結腫大。 (4) 自身免疫/自體發炎性疾病。 (5) 惡性/淋巴增生性疾病。 8. 停用時機: (1) 初次治療前6個月未符合治療改善之定義,停止使用。 (2) 維持治療:每3個月評估直到疾病進展(Progression Disease)則停止治療。 (3) 若疾病進展或無法耐受藥物副作用,則必須停止使用。 9. 最長使用2年,復發時依初次使用標準審查。 備註: 1. iMCD實驗室診斷標準(laboratory iMCD diagnostic criteria): (1) CRP 升高(>10mg/L)或紅血球沉降速率(erythrocyte sedimentation rate,ESR) 升高(>15mm/h)。 (2) 貧血(男性血紅蛋白<12.5g/dL;女性血紅蛋白<11.5g/dL)。 (3) 血小板減少症(血小板數<150k/mL)或血小板增多症(血小板數>400k/mL)。 (4) 低白蛋白血症(白蛋白<3.5g/dL)。 (5) 腎功能異常(eGFR<60mL/min/1.73m 2 )或蛋白尿(總蛋白質150mg/24h 或 10mg/100mL)。 (6) 多株高丙型球蛋白血症(polyclonal hypergammaglobulinemia) (總g 球蛋白或 免疫球蛋白 G>1700mg/dL)。 2. iMCD臨床診斷標準(clinical iMCD diagnostic criteria): (1) 全身症狀:盜汗、發燒(>38 0 C)、體重減輕或疲勞(使用不良事件通用術語標 準,該症狀至少2分(CTCAE gradeII以上) ) 。 (2) 肝和/或脾臟增大。 (3) 積水:水腫、全身水腫、腹水或胸腔積水。 (4) 爆發性櫻桃狀血管瘤或紫羅蘭色丘疹。 (5) 淋巴細胞間質性肺炎。 3. 治療改善狀況根據(CDCN response criteria) ;需同時滿足下列(1)~(2)條 件;每3個月評估: (1) 至少與基礎比較改善,發炎反應的客觀指標,以下4個數值有2個符合: I.C-反應蛋白(CRP)下降50%。 II.血紅蛋白(Hemoglobin)上升2g/dL 或≧10g/dL。 III.白蛋白(Albumin)≧3.5/dL。 IV.腎絲球過濾率 GFR 上升20%或 GFR≧60mL/min/1.73m 2 。 (2) 淋巴結較基礎值可測量縮小50%或無新發生淋巴結節腫大(每半年執行檢測一 次)。