14.9.8 Idebenone

14.9.8.Idebenone(如 Raxone):(114/6/1) 1.限用於經衛生福利部國民健康署認定之雷伯氏遺傳視神經病變 (Leber’s hereditary optic neuropathy, LHON)之12歲以上病人,並符合下列條件: (1)具有下列一項眼科症狀: I.視力減退(Visual acuity decreased):至少有一發病眼為最佳矯正視力萬國視力表 0.6以下。 II.視野缺損(Visual field defect)。 (2)具有下列一項眼底檢查(Fundus examination)徵兆: I.Disc swelling or hyperemia II.Peripapillary telangiectasia III.Disc atrophy IV.Others (3)24/30度自動視野檢查呈現視野缺損(scotoma)。 (4)具雷伯氏遺傳性視神經病變(LHON)相關致病基因變異,並檢附認證實驗室報告: I.主要致病基因變異,mt3460G>A,mt11778G>A,mt14484T>C。 II.其他致病基因變異,如 mt3635G>A 等,請檢附相關文獻報告。 2.需經事前審查核准使用: (1)第一次申請以12個月為1個療程,初次療程結束後得再申請12個月的療程。 (2)第一次申請時,需檢附三個月內之患眼最佳矯正視力、眼底彩色照片、視野檢查、 OCT(optical coherence tomography)及相關病歷紀錄資料。 (3)提報之病歷資料須註明各眼發病時間,最近之發病眼發病時間需在申請一年內。 (4)第二次申請時,需檢附三個月內與第一次申請項目相同之各項檢查紀錄外,須包含經 治療後最佳矯正視力進步可達換算 LogMAR 0.1以上之檢查證明,必要時得要求檢附相 關資料。 3.應參照藥物仿單之禁忌情形,如果發生下列現象應停止治療: (1)對藥物有無法克服之嚴重不良反應或嚴重過敏反應者。 (2)初次療程治療效果不彰:矯正視力從「on-chart」退步到「off-chart」 ,或於「on- chart」視力退步至少15個字母以上。