愛必凝 Idelvion（Albutrepenonacog Alfa）

4.2.3. 第八、第九凝血因子製劑(103/4/1、106/9/1、106/12/1、107/11/1、108/10/1、 109/3/1、109/9/1、109/12/1、110/3/1、111/1/1、111/3/1、112/3/1、112/5/1、 113/7/1、114/3/1): 1.門診之血友病人得攜回二~三劑量(至多攜回一個月)第八、第九凝血因子備用,繼續 治療時,比照化療以「療程」方式處理,並查驗上次治療紀錄(如附表十八之一─全 民健康保險血友病患者使用第八、第九凝血因子在家治療紀錄)及登錄醫療評估追蹤 紀錄表(附表十八之五)。醫療機構、醫師開立使用血液製劑時,應依血液製劑條例之 規定辦理。 (103/4/1、108/10/1、109/12/1) 2.用於A 型或 B 型無抗體存在之血友病人:(111/1/1) (1) 突發性出血治療(episodic therapy):適用一般型血友病病人,建議劑量均如附 表十八之三-全民健康保險一般型血友病患突發性出血治療(episodic therapy)之凝血因子建議劑量。 (106/9/1、106/12/1、107/11/1、108/10/1、 111/1/1、112/5/1) (2) 預防性治療:限嚴重型(VIII:C 小於1%)血友病病人,且與雙特異性單株抗體藥物 (如 emicizumab)不得併用。(113/7/1) I.嚴重 A 型血友病病人: i.Eloctate:(106/9/1、106/12/1、109/3/1、111/1/1) A.每3天注射一次,每次25-35 IU/kg 或每4天注射一次,每次36-50 IU/kg 或每 5天注射一次,每次51-65 IU/kg。 B.每天最大平均劑量不可超過15 IU/kg,單次劑量不可超過65 IU/kg。若臨床 上需要使用超過上述劑量,則需要事前審查。 ii.Adynovate:(107/11/1、109/3/1、111/1/1) A.每週注射2次,每次40-50 IU/kg。 B.每天最大平均劑量不可超過15 IU/kg,單次劑量不可超過65 IU/kg。若臨床 上需要使用超過上述劑量,則需要事前審查。 iii. Kovaltry、Afstyla、Nuwiq:(109/3/1、109/9/1、111/1/1、 111/3/1) A.每週注射2至3次,每次20-40 IU/kg。 B.每天最大平均劑量不可超過15 IU/kg,單次劑量不可超過65 IU/kg。若臨床 上需要使用超過上述劑量,則需要事前審查。 iv. Jivi:(109/12/1、111/1/1、112/3/1) A.每週注射2次,每次30-40 IU/kg;每5天注射1次,每次45-60 IU/kg;每週注 射1次,每次60 IU/kg。 B.限用於12歲以上且曾接受治療之 A 型血友病病人。(112/3/1) v.Esperoct:(112/3/1) A.未滿12歲:每週注射1~2次, 每次65 IU/kg。每天最大平均劑量不可超過15 IU/kg,單次劑量不可超過65 IU/kg。若臨床上需要使用超過前述劑量, 則需要事前審查。 B.12歲以上:每4天注射1次,每次50 IU/kg,或每週注射1次,每次75 IU/kg, 但每月總量不得超過350 IU/kg。 vi.Altuviiio:每週注射1次,每次50 IU/kg。(113/7/1) vii.其他製劑:每週注射1-3次,每一次劑量為15-25 IU/kg。(106/12/1、 109/3/1、111/1/1) II.嚴重 B 型血友病病人: i.Idelvion:用於12歲以上病人每週注射一次,每次25-35 IU/kg,或每2週 注射一次,每次40-50 IU/kg;用於未滿12歲病人每週注射一次,每次 35 IU/kg。(109/9/1、111/1/1) ii.Alprolix:每週注射一次,每次50 IU/kg。(109/9/1、111/1/1) iii.Refixia:每週注射一次,每次40 IU/kg。(110/3/1、111/1/1、 114/3/1) iv.其他製劑:每週注射1-2次,每一次劑量為30-50 IU/kg。(103/4/1、 109/9/1、111/1/1) III.施行預防性治療期間,其預防效果可以臨床觀察為之,如病人仍然出現突 破性出血時,得檢測給藥前最低濃度(trough level),其濃度低於 1IU/dL,得再調整劑量。(106/12/1、109/3/1、111/1/1) IV.如病患治療時產生凝血因子低反應性抗體,則建議暫時終止預防性治療, 直到確定抗體消失始得重新治療;病人如產生凝血因子高反應性抗體時,則 需停止預防性治療,在接受免疫耐受性療法確定成功且抗體消失後,可重新 使用「預防性」治療。 (3) Idelvion限用於預防性治療。(109/9/1、110/3/1、111/1/1、112/5/1) 3.免疫耐受治療(immune toleration induction;ITI):(111/1/1) (1)需經事前審查核准後使用。送審時需檢附最近5年內就醫紀錄(包含抗體檢驗數值、 整合醫療評估表)和1年內出血凝血因子使用記錄。 (2)起始劑量以每週3次,每次50 IU/kg 開始。最高劑量不得超過100 IU/kg/day。 (3)開始治療後,每個月檢測抗體,治療開始3個月後,每6個月評估療效,於第9個月內 進行第一次療效評估,若抗體下降未達前9個月內最高點之20%,可考慮增加劑量、頻 率,但最高劑量不得超過100 IU/kg/day 或改用 vWF 之第八因子產品,方可繼續執 行。第15個月後仍未下降達最高點(9個月~15個月之間)之20%,可以考慮給予免疫 抑制劑,若第21個月仍未下降達最高點(15~21個月之間)之20 %,則應該停止。若 持續下降達前次最高點之20 %,則可以繼續治療,至多不超過33個月。 (4)若評估時,達到 partial response(定義為抗體效價下降至無法檢出) ,則之後 每個月需加驗第八因子 recovery rate。若 recovery rate <66%,則照原採行中 之方式繼續 ITI;若 recovery rate ≥66%,往後需每3個月加驗第八因子之 half-life: Ι.若第八因子之 half-life <6小時,則照原採行中之方式繼續 ITI。 II.若half-life ≥6小時,可考慮逐步降低劑量至停止 ITI,至多不超過33個月。若 達到 tolerization(定義為抗體效價抗體效價下降至無法檢出,第八因子 recovery rate ≥66%,第八因子之 half-life ≥6小時且未出現 anamnestic response),則可停止 ITI。 (5)每位病人以做一次 ITI 為限。如需再次做治療須敘明理由經特殊專案審查核准後 使用。 (6)不得與 emicizumab 合併使用。 (7)限未滿9歲之兒童使用。