5.5.7 Mecasermin

5.5.7.Mecasermin(如 Increlex 注射劑)(98/5/1、111/2/1) 1.限由醫學中心或區域醫院小兒內分泌或新陳代謝專科醫師實施。 2.Primary IGF-I deficiency (1)診斷:GH-IGF axis 有明確的基因突變(即 homozygotes 或 compound heterozygotes) (請檢附檢驗報告) 。 (2)開始治療條件: I. 2歲以上(111/2/1)。 II. 身高低於同性別同年齡正常孩童之-3SD。 III.生長速率一年小於4公分,需具醫療機構之身高檢查每隔三個月一次,至少六個 月以上之紀錄。 IV.骨齡比實際年齡遲緩至少二個標準差。 V.血清生長激素濃度之基礎值或施行生長激素刺激試驗的最高值超過10 ng/mL。 VI.血清IGF-I 基礎值低於50μg/L。 VII.血清IGFBP-3基礎值低於1.0mg/L。 VIII.IGF generation test(給予生長激素33μg/kg/day 皮下注射四天)後血清 IGF-I 值增加不超過20μg/L。血清 IGF-BP3值增加不超過0.4 mg/L。 3.Isolated growth hormone deficiency type IA(GHD-IA) (1)診斷:GH1 gene 有明確的脫失突變(deletion) (請檢附檢驗報告) (2)開始治療條件: I. 2歲以上(111/2/1)。 II.身高低於同性別同年齡正常孩童之-2SD。 III.生長速率一年小於4公分,需具醫療機構之身高檢查每隔三個月一次,至少六個 月以上之記錄。 IV.骨齡比實際年齡遲緩至少2個標準差。 (請檢附骨齡X 光片) V.施行insulin、clonidine、L-Dopa、glucagon、arginine 等檢查,有兩項以上之 檢查皆偵測不到生長激素值。 VI.施予生長激素治療第一年比生長激素治療前多3公分以上,但後來以適當生長激 素劑量治療,年生長速率仍小於3公分。 4. 治療劑量:不超過120μg/kg 皮下注射每天兩次。 5.治療監測:病人至少每3個月測量身高體重一次,每6至12個月評估骨齡一次。 6.繼續治療條件: (1)男童骨齡未滿16歲,女童骨齡未滿14歲,且骨端尚未癒合患者(111/2/1)。 (2)第一年生長速率比治療前增加至少3公分。 (3)第二年開始,生長速率至少4公分/年。