5.4.1.2 生長激素用於治療普瑞德威利氏症候群 (Prader-Willi Syndrome)患者時

5.4.1.2.生長激素(如 Genotropin)用於治療普瑞德威利氏症候群 (Prader-Willi Syndrome)患者時: (93/5/1、106/8/1) 1.限用於經由醫學中心或區域醫院小兒或內分泌專科醫師具小兒遺傳或小兒內分泌專 長醫師診斷確認,且患者之骨齡男性≦16歲、女性≦14歲之病患。 2.治療期間發生下列情形應停止治療:發生糖尿病、或其他嚴重副作用時。 3.建議治療劑量:給予每天0.1 IU/kg(約等於0.035mg/kg)之生長激素治療。 4.治療時注意事項: (1)應於開始治療之前及每三至六個月定期監測血糖及血脂檢查 (Lipid profile) 等 臨床生化指標、重高指數變化、活動力與肌肉張力、Sleeping Study。治療一年 後測量身體組成 Body Composition (DXA)、骨齡 X 光片。 (2)普瑞德威利氏症候群患者容易發生睡眠窒息,這種現象或許治療後可減輕。最近 發現年幼之患者可能因為一般之上呼吸道感染而引發猝死,也曾經發生在生長激 素治療中的病人身上。目前並不清楚生長激素治療是否會改變猝死的發生,故不 論是否接受治療,都需要提醒普瑞德威利氏症候群年幼患者之家長,在患者有呼 吸道問題時需要特別的注意。